世界血友病日——关爱我们身边的“玻璃人”
4月17日是第36个世界血友病日，他们轻轻的碰一下或磕一下就会出血不止，十分的脆弱。就像玻璃一样，被称为“玻璃人”。
血友病
血友病是一组由于基因突变造成的凝血因子缺乏引起凝血功能异常的疾病。
Q1
血友病会遗传吗？
血友病是一种可以遗传的疾病，致病的基因在X染色体上，多为男性患病，女性为致病基因携带者。
注：1.图中灰色为健康人，浅蓝色为血友病基因携带者，深蓝色为血友病患者。
2.本图选自南明区妇幼保健院。
Q2
血友病有哪些典型表现呢？
Q3
血友病是不是只有一种，而且都很严重？
答案是否定的，目前常见的血友病有两种：血友病A（凝血因子VIII缺乏）和血友病B（凝血因子IX缺乏），血友病A大约占85%左右。
血友病根据凝血因子活性水平高低，疾病严重程也不同。
Q4
哪些人应怀疑血友病？要做哪些检查？
具有血友病家族史，反复肌肉关节血肿，小手术后出血不止的患者均建议完善血友病筛查。
对于确诊试验中，凝血因子VIII或IX的活性＜40%，即可诊断。如果有条件可以直接检测有无血友病异常基因。
小贴士：对于患者有血友病的妊娠期女性，产检时一定向医师说明情况，在产检时进行血友病筛查，避免血友病新生儿的出生。
Q5
血友病怎么治疗呢？
目前血友病暂时不能治愈，通过预防出血，减少关节出血、损伤，降低致残率。
对于出现急性出血的血友病患者，应尽早就医，坚持“RICE”原则（休息，冰敷，加压包扎，抬高受伤处）先行自我处理。
替代治疗：对于血友病A患者，可以补充FVIII制剂或输注双特异性抗体。血友病B患者可以补充FIX制剂或病毒灭活的凝血酶原复合物。
基因治疗：目前还在研究中，血友病B的基因治疗最快可能会在明年上市。
Q6
得了血友病，生活中应该注意些什么呢？
血友病患者应当避免肌肉注射及手术，确需进行手术治疗的，应当将病史告知医师，并在血液科专科医师指导下进行手术治疗。
禁服阿司匹林或其他非甾体类抗炎药。
门诊便民信息
血液内科专家门诊
血液内科专科门诊
门诊时间：周二上午 、周三上午、周四上午、周六上午、周日上午
诊间地点：东部院区2号楼门诊二楼2A区6号诊间
昆山市第一人民医院
血液内科简介
昆山市一医院血液内科于2021年7月1日从前身血液肿瘤科独立成科，目前科室成员7名，承担昆山市包括危重及疑难在内的大部分血液病患者的诊治工作。科室可完成各类型白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、免疫性血小板减少、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤等规范的诊断与治疗。同时积累了成功救治噬血细胞综合征、血栓性血小板减少性紫癜等罕见病、急危重病例的丰富经验。科室拥有血细胞分离机1台，可以完成去除细胞单采、血浆置换等操作。
科室与苏大附一院、上海瑞金医院等多家国内知名医院血液内科建立了合作关系，让市民在家门口也可以享受满意的医疗服务。
来源：昆山市第一人民医院
