心脏“灌水泥”？这种罕见病让心衰变“顽石”
在心血管内科
可能会出现无数“疲惫的心脏”——
有的因高血压而肥厚
有的因冠心病而缺血……
但那天
来了一位“奇怪”的心力衰竭患者
蹊跷的心衰
61岁的朱先生
由女儿搀扶着走进诊室
他胸闷、气喘，稍微活动就喘不过气来
奇怪的是——
他一直按时服用最佳的心衰治疗药物
从未漏服，可效果越来越差
最近，他甚至无法平躺入睡
胸腔里还积了大量液体
翻看检查报告
有两个异常信号：
心脏超声显示室间隔过厚
心电图提示低电压
心血管内科团队
怀疑朱先生的心脏可能不是单纯的心衰
真相浮出水面
经过血液内科医生会诊
检查结果揭开了谜底
朱先生体内存在单克隆轻链
最终被确诊为——
系统性轻链淀粉样变性，累及心脏
经过心血管内科和血液内科联合治疗后
朱先生的心力衰竭有所好转
目前，他在昆山市一院门诊随访中
Q1
什么是淀粉样变？
“淀粉样变”，这个名字听起来有些陌生甚至古怪。
心脏里怎么会有“淀粉”？它当然不是我们食物中的淀粉，而是一种错误折叠的蛋白质在心脏组织中沉积，形成的坚硬、无弹性的纤维。这些“淀粉样”物质如同在心肌肉里灌入了“水泥”，让心脏从一颗强健有力的“泵”，逐渐变成一个僵硬笨重的“石头”，最终导致严重的心力衰竭。
朱先生所患的轻链型淀粉样变，就是淀粉样变中的一种。源头在骨髓，浆细胞（一种免疫细胞）恶性增殖或功能紊乱，产生大量错误的免疫球蛋白轻链。这些轻链蛋白随血液流到全身，尤其“青睐”心脏、肾脏、肝脏等。部分患者进展迅速，若不治疗，生存期很短。
Q2
系统性轻链淀粉样变性（累及心脏）有没有什么特殊的症状？
不明原因的疲劳、气短，体位性低血压，双腿、脚踝水肿，心律失常（如心悸、心律不齐），泡沫尿、肾功能下降，周围神经病变（如心手脚麻木、刺痛感等）。
Q3
系统性轻链淀粉样变性可以治疗吗？
主要有两种治疗方案：
化疗与靶向治疗
采用类似多发性骨髓瘤的方案，旨在深度缓解，保护器官功能。
自体干细胞移植
对于符合条件的年轻患者，是可能根治的手段。
审核专家简介
傅爱林
主任医师
血液内科副主任，血液病学硕士
江苏省预防医学会血液病预防与控制专业委员会委员，江苏省研究型医院学会贫血分会委员，江苏省医学会血液学分会浆细胞学组成员，苏州市医学会血液病学分会委员，苏州市医学会血液病学分会浆细胞病、淋巴瘤学组成员，苏州抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员，昆山市医学会血液病分会副主任委员
擅长：疑难及部分罕见血液病的诊治
作者简介
张弛
住院医师
血液病学硕士
擅长：多发性骨髓瘤及淋巴瘤的规范诊治
来源：昆山市第一人民医院
